糖尿病性周围神经病还是CIDP

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神经内科的病，能够有效治疗的并不多！很多病人之所以收住院，其实是希望你患的是一种尚能治疗的病。但当你用尽洪荒之力确定该病能治，而家属或患者却拒绝了你，心中的那种失落也是不言而喻的……

患者女性，67岁，因“右下肢无力，伴手足麻木2月余”收住院。

现病史：患者2月前无诱因出现右侧下肢无力，足尖上抬费力，2天后出现双足麻木、发凉伴疼痛，随后出现双手麻木，医院就诊考虑“脑梗死”，但头核磁未发现明确病灶。手足麻木逐渐发展，1周后双足麻木发展至双膝盖上10cm，双手麻木发展至双腕关节上5cm，晚上明显。右下肢无力逐渐发展至足尖不能抬起，无双上肢无力，当地肌电图检查示“上、下肢周围神经损害（感觉纤维受累）”，诊断考虑“糖尿病周围神经病”，予控制血糖、营养神经治疗后疼痛消失、麻木减轻，但右侧足尖仍不能上抬。

既往史：高血压病史40年，最高/mmHg，平素服用美托洛尔、缬沙坦、硝苯地平控释片治疗，目前血压控制在/80mmHg左右。糖尿病史10年，平素皮下注射甘舒胰岛素、口服二甲双胍、格列吡嗪治疗，空腹血糖控制在10mmol/L，餐后血糖约20mmol/L。房颤病史8年，平素服用美托洛尔、单硝酸异山梨醇酯。1年前因突发头晕，意识丧失诊断为“脑梗死”很快恢复正常，无后遗症。否认吸烟饮酒史。否认毒物接触史。否认家族遗传病史。

查体：卧位血压/89mmHg，心率82次/分，心律不齐，心音强弱不等，未闻及明显杂音。神清，语利，高级皮层功能正常，颅神经未见异常，双上肢肌力V级，右侧下肢肌张力略高，近端肌力4级，远端0级，左侧下肢肌力5-，双上肢腱反射减低，双下肢腱反射消失，双侧巴氏征阴性，双下肢膝以下音叉振动觉减退，踝以下针刺觉减退，双手指鼻稳准，颈软，脑膜刺激征阴性。

辅助检查：

头MRI（-1，外院）：颅内多发脑白质病变，左侧顶叶可见陈旧性梗死灶。

胸片（-1，外院）：双肺纹理增粗，心影增大，双侧肋膈角锐利。

动态心电图（-1，外院）：房颤；室早次，ST-T改变。

BNP（-1-22，外院）：pg/ml。

糖化血红蛋白（-1，外院）：9.3%。

肌电图（-1，外院）：上、下肢周围神经损害（感觉纤维受累）。

该患者为老年女性，有多年的糖尿病史，且血糖控制欠佳，目前出现四肢麻木、无力的症状和体征，结合肌电图检查，诊断糖尿病性周围神经病应该没什么问题！

但问题是，患者急性右下肢远端无力起病，伴四肢麻木，逐渐进展，运动症状不对称，与常见的糖尿病性周围神经病并不符合，这是否提示存在糖尿病以外的病因？另外，糖尿病周围神经病最常见的为远端对称性多发性周围神经病，呈长度依赖性，远端向近端发展，一般感觉重于运动，双侧对称。该患者不符合典型的糖尿病性周围神经病，难道属于非典型型？非典型型糖尿病周围神经病多为单神经病或神经根病（见下表），为了明确之，有必要复查肌电图。

肌电图复查的结果还是很出乎意料的！

患者运动和感觉神经传导确实存在长度依赖性周围神经病的特点，但节段性运动神经传导发现患者同时存在着传导阻滞，这提示有明确的脱髓鞘病变！因此，结合患者的起病方式，症状特点，考虑为糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）。

于是完善相关检查：风湿免疫系列、肿瘤标记物、神经元抗原抗体谱（抗Hu等）、免疫固定电泳均正常；腰穿脑脊液常规、生化正常，24小时鞘内IgG合成率0.53，排除副蛋白血症和副肿瘤综合征等，诊断仍考虑CIDP！

神经科的病，贵在诊断！区分糖尿病周围神经病和CIDP对治疗至关重要。糖尿病周围神经病的发生主要是在代谢障碍的基础上，氧化应激和炎症损伤神经细胞（见下图），治疗以控制血糖和神经营养为主。而CIDP的发生明确为免疫介导机制，激素、丙球及免疫抑制剂均可获效。

Factorslinkedtotype1diabetes(yellow),type2diabetes(blue),andboth(green)causeDNAdamage,endoplasmicreticulumstress,mitochondrialdysfunction,cellularinjury,andirreversibledamage.Therelativeimportanceofthepathwaysinthisnetworkwillvarywithcelltype,diseaseprofile,andtime.ER,endoplasmicreticulum;FFA,freefattyacids;PI3-K,phosphatidylinositol-3kinase;RNS,reactivenitrogenspecies;ROS,reactiveoxygenspecies.

至于糖尿病（DM）和CIDP是什么关系，目前尚不明确。流行病学调查发现，DM人群CIDP发病率是非DM人群的11-13倍（糖尿病者易感CIDP？），且DM-CIDP的发病年龄较单纯CIDP患者的发病年龄大(55.3岁VS.41.3岁)，自主神经功能障碍、感觉异常和平衡障碍更常见，电生理上，其运动神经复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅降低现象也较单纯的CIDP更为常见。

至于DM-CIDP治疗，考虑到使用皮质类固醇有可能增加DM患者血糖调控的难度，大多数专家赞成首先使用IVIg治疗。而对于皮质类固醇、免疫抑制剂、血浆置换和IVIg之间到底谁更有效，目前尚无大样本随机双盲试验的证据。

当我们把最后的诊断意见告知患者和家属，并建议试用丙球治疗时（当然，患者年龄偏大，心功能也有点差，治疗时需要慎重！），患者及家属却拒绝了我们。惊讶、诧异、遗憾之外，便只剩下了失落！无语中......

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