NCCN中枢神经系统指南解读系列二

间变型胶质瘤和胶质母细胞瘤

间变型胶质瘤（Ⅲ级）和胶质母细胞瘤（Ⅳ级）是成人原发性颅内恶性肿瘤最常见的类型，分别占到胶质瘤的6%和54%。胶质母细胞瘤是致死率最高的一类恶性脑肿瘤，只有三分之一的患者生存期超过1年，只有不到5%的患者生存超过5年。间变型星形细胞瘤的五年生存率是27%。对个患者的研究发现最重要的预后因素包括组织学诊断、年龄以及KPS。

高级别的星形细胞瘤弥漫浸润周围脑组织，经常跨中线侵犯对侧脑组织，患有这种肿瘤的患者临床表现通常为颅内压增高、癫痫、以及与肿瘤的大小以及侵犯部位相关或瘤周水肿相关的局部神经功能缺失。这类肿瘤通常少见相关的出血或钙化，在注射造影剂后病灶显著强化（65%的间变型胶质瘤发生强化，96%的胶质母细胞瘤发生强化）。在瘤周水肿区域内仍可能找到肿瘤细胞，因此MRI上T2像会产生异常。因此，这部分信号可以用来定义放疗的区域。

利用CT扫描或者MRI扫描评价治疗效果非常困难，因为增强剂的范围和分布、水肿以及占位效应更多的是描述血脑屏障（BBB）的完整性而不是肿瘤组织的大小。因此，其他导致BBB功能障碍的因素（包括手术、放疗、以及皮质醇对血脑屏障的损伤）都可以提高增强效应、导致T2加权性的异常以及影响占位效应。

间变的少突胶质细胞瘤十分罕见，其特征性的表现包括细胞密度高，核异型性，常见分裂相，内皮细胞增生和坏死。其病理类型很容易与胶质母细胞瘤相混淆，但1p/19q的特征性联合缺失只在间变的少突胶质细胞瘤中出现。这种特征预示着其预后优于间变的星形细胞瘤以及胶质母细胞瘤，因为它对化疗更为敏感，超过半数的患者生存期超过5年。

治疗概述

手术的目的是明确病理，缓解颅内压增高以及压迫引发的症状，延长生存以及减少皮质醇用量。关于一项名患者的前瞻性临床研究显示相比于单纯活检，使用更为激进的手术方式是一项重要的预测预后的因素。回顾性分析同样显示肿瘤全切可以延长生存，特别是在具有较好PS的患者中更为有效。不幸的是，高级别星形细胞瘤浸润性的特性通常使得肿瘤全切较为困难。另一方面，对于少突胶质细胞瘤实现肿瘤全切是有可能的，因为大部分发生在额叶而且界限较为清楚。

不幸的是，几乎所有的胶质母细胞瘤术后均发生复发。复发后，重新手术可能会提高部分患者的预后。一项分析表明肿瘤累及重要脑功能区，较低的KPS评分以及较大的肿瘤体积是实施再次肿瘤切除后的不良预后因素。

放射治疗

对于高级别星形细胞瘤，实施术后分割外照射放疗是标准的辅助治疗方案。放射治疗可以延长生存的结论基于年代的两项随机临床研究。Walker等在个病人上比较了术后支持治疗、卡莫斯汀、放射治疗、放射治疗联合卡莫斯汀的疗效，结果发现它们的中位生存时间分别是14周、18.5周、35周和34.5周。还有一项例患者的临床研究发现术后实施放疗相比于不实施放疗同样能明显延长生存（10.8vs5.2个月）。放疗的经典剂量是60Gy，分割方式为1.8到2Gy。有部分中心在III级的星形细胞瘤或出现大脑胶质瘤病时应用1.8Gy分割达到55.8-59.4Gy或应用1.9Gy分割达到57Gy。利用低分割放疗显示对老年胶质母细胞瘤患者更为有效。经典的方案是34Gy分10次分割，40.05Gy分15次分割，或50Gy分20次分割。在外放疗基础上的放射外科的推量或间质内放疗的推量的研究都没有显示有任何生存获益。

对于胶质母细胞瘤接受再次放疗的疗效缺乏前瞻性的研究。基于回顾性研究，利用目前更为先进的技术实施重复放疗（高精度立体定向分割放疗）也许对部分具有较好KPS和较小的复发肿瘤的患者可能有获益。

化学治疗/系统治疗

过去认为，对于新诊断的高级别胶质瘤，使用化疗收益较小，但目前这种观念正在转变。特别的是，联合放化疗已经成为针对年轻的、KPS较好的1p/19q联合缺失的间变型少突胶质细胞瘤和间变型少突星形细胞瘤患者的标准治疗方案。

早期的研究多数







































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