神经系统免疫性疾病脑脊液细胞病理学

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目前公认的神经系统（NervousSystem）免疫性疾病有多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性感染性多发性神经根神经炎、重症肌无力、精神分裂症和红斑狼疮等。

疾病名称细胞学表现备注多发性硬化（MS）至今未发现本病诊断特征性细胞学改变，细胞学正常不能排除MS诊断；细胞数正常或仅轻度增加,一般在15/mm3左右,罕有超过50/mm3；出现免疫活性细胞，如可见淋巴样细胞、吞噬细胞（主要吞噬脂肪是颗粒）和浆细胞等。这种浆细胞多不成熟；急性期以小淋巴细胞为主的细胞轻度增多，且伴有激活淋巴细胞和浆细胞，有时尚有分叶核细胞，是疾病活动的指征；缓解期；往往见激活单核细胞和吞噬细胞；发作间期：细胞象可完全正常；复发期主要是浆细胞和激活淋巴细胞。目前多认为是由某些病毒所引起的一种CNS白质区局灶性脱髓鞘性自身免疫性疾病；慢性复发经过，脑脊液中免疫球蛋白和免疫活性细胞成分变化较明显；与典型成熟浆细胞相比，核较大，胞浆丰富，更有特征性核周晕，电镜证实是浆细胞的前体即浆母细胞或免疫母细胞，其出现代表体液免疫的存在；大多数多发性硬化病人脑脊液中T细胞增加；90%病人CSF中r球蛋白增高，其中极大部分为IgG升高，偶见IgA及IgM。CSF寡克隆带检出率可高达85-95%；寡克隆免疫球蛋白在CSF中的出现提示淋巴细胞和浆细胞在CNS中聚集，并针对抗原起反应而产生抗体，对MS有较大的诊断价值。急性感染性多发性神经根神经炎（又称格林-巴利综合征）以淋巴细胞反应为主。主要为淋巴样细胞和浆细胞等免疫活性细胞；急性期细胞数正常或稍增多，增多的主要为小淋巴细胞（26%）激活细胞、单核细胞（54%）、激活单核细胞和浆细胞；浆细胞为免疫活性细胞，由于B细胞受抗原刺激产生；急性期后可无改变或见激活单核细胞相对增多，个别可出现浆细胞，可能与脑脊液中IgG升高或少克隆IgG带出现有关。被认为是继发性感染（特别是病毒感染后）自身免疫反应所致的一种广泛运动神经根脱髓鞘疾病；以蛋白-细胞分离为特点，该现象在发病一周后才出现，为该病特征性表现；淋巴细胞亚群可有明显异常，如CSF中T淋巴细胞高于外周血，而B淋巴细胞低于外周血。散发性脑炎呈淋巴细胞反应，常见激活淋巴细胞、激活单核细胞和浆细胞。病因未定的一组疾病，目前倾向由免疫反应所引起。急性播散性脑脊髓炎细胞数增多，约50-/mm3，70%病人超过/mm3，个别可达-0/mm3，其中主要为淋巴细胞；分类常见激活淋巴细胞、激活单核细胞和浆细胞，但出现率较MS低，其中以激活淋巴细胞占比例较高；这些免疫活性细胞可能象MS那样，是来自脑内病灶血管周围的淋巴细胞“袖套”，提示本病与脱髓鞘有着相似的免疫病理机制，为异常现象。多认为是由病毒或免疫反应所引起的一组广泛累及脑脊髓白质的脱髓鞘疾病；大多蛋白含量正常或轻度增高，约1/4病例可有寡克隆IgG带；部分（20%）脑脊液细胞学可完全正常，可能是因为本病原发灶多累及脑和脊髓实质，这时脑膜脊髓反应尚未出现所致。视神经脊髓炎约半数病例细胞和蛋白轻度增高，细胞多在/mm3以内，以淋巴细胞为主，蛋白也多不超过1g/L；脑脊液细胞形态学与MS基本一致，但免疫活性细胞特别是浆细胞出现较MS低，约15%。它的出现代表体液免疫的存在；有学者认为只要发现一个浆细胞也证明免疫反应的存在。是以视神经和脊髓均有大块的脱髓鞘性改变为特征的疾病，在我国是最常见的脱髓鞘病类型；发病机制与病理意义与MS相同；有学者视本病人MS的一种亚型。重症肌无力少数作者报道，有细胞计数增多，且以绝对或相对淋巴样细胞增多为主要表现，可发现免疫活性细胞；半数患者CSF可检出不克隆IgG带。典型免疫性疾病，由于抗乙酰胆碱受体抗体和抗骨骼肌抗体对自身肌肉和突触后膜乙酰胆碱受体产生破坏；脑脊液中这些免疫活性细胞的存在和少克隆IgG带的检出，提示重症肌无力不仅可损伤神经肌肉接头的突触后膜，还可导致CNS的损伤。精神分裂症主要表现为淋巴细胞比例增高，并出现了病理细胞；淋巴细胞为免疫活性细胞，其比例增高提示CNS免疫反应活跃；还可发现激活淋巴细胞、激活单核细胞、浆细胞等免疫活性细胞，提示精神分裂症患者CNS存在着抗原抗体反应。病因未明的最常见精神病；许多研究证实一些精神病如精神分裂症患者CNS存在明显的免疫异常，表现在脑脊液中。系统性红斑狼疮病例报告不多，不数作者报道约1/3CNS红斑狼疮患者可有细胞数增加，一般不超过50/mm3，很少超过/mm3，且以淋巴细胞为主和单核吞噬细胞占优势的细胞反应，说明以脑膜的清除反应为主；有不数以中性和嗜碱性粒细胞占优势。以上报道差异可能与病情不同有关。SLE是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫病，并发CNS损害的病例并不少见（20-70%）；在脑脊液中找到狼疮细胞则更具有病因诊断价值；CSF中狼疮细胞特点：数个正常的中性粒细胞吞噬一个被破坏的细胞核的现象，这个核为嗜碱性匀质体。

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