结节性血管炎疾病介绍

2017-2-22 来源:本站原创 浏览次数:

结节性血管炎是结节型皮肤血管炎类疾病之一,其特征为持久而反复发作的皮下结节伴红斑肿胀,好发于20-40岁青壮年,女性多于男性。

本病与中医学记载的“瓜滕缠”相似。

一、病因病机

1、中医认为

本病致病因素可能与内外因有关,外因多为久居潮湿之地或过度劳累,使风寒毒热之邪入侵;内因主要是卫气营血失调,正气不足,与嗜食肥甘厚味,辛辣炙膊,饮酒及吸烟等因素有关,以上病因使营卫、气血、津液运行不畅,产生气滞湿阻,疯血痰浊,本病病机是血热内蕴、湿热蕴蒸、湿度流注肌肤引起气血瘀阻,瘀血痰浊,本病病位主要在气血、肌肤。病变主要发生在膝踝之间的外侧面和后侧面,偶有侵及大腿或上肢。

1、西医认为

病因不甚明确,可能与感染及免疫功能异常有关。认为免疫复合物一且沉积在血管壁内,即可激活补体,吸引中性白细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管损伤。所以免疫复合物、补体、中性白细胞之间的连锁反应可能是本病发病的病机。

病理有显著真皮和皮下血管炎,静脉和动脉有轻重不等的闭塞变化,血管周围有淋巴细胞和少数肉芽肿性浸润,并常有血管斑片状纤维蛋白样坏死。可有轻度脂膜炎,无明显脂肪坏死,有皮下组织纤维化。超微结构可见真皮层、脂肪层的毛细血管、小动脉、小静脉管腔闭合,管壁增厚,基底膜复层化,部分内皮细胞变形,结节内及周围有大量的肌纤维母细胞增值,细胞成分为大量的巨噬细胞、大小不等的间质细胞,肌纤维母细胞,呈慢性肉芽肿反应,没有明显的中性粒细胞及浆细胞浸润。

二、临床表现及辩证施治

1、风热挟湿证核大的红斑高起,色红疼痛,伴发热恶寒,头痛,肢节酸痛。

治法:疏风散热除湿通络

2、湿热下注证结节大如红枣,绕胫而发,时有疼痛,伴有神疲乏力,困倦嗜卧,关节沉重疼痛,下肢浮肿。

治法:清热利湿活血通络

3、血热内蕴证结节颜色鲜红,灼热疼痛,口渴烦躁,关节肿痛,可有发热,便干尿黄。

治法:清热凉血化瘀通络

4、寒湿阻络证结节色淡或紫暗,遇寒加重,常反复发作,伴有面色晄白、手足厥冷。

症状

本病多见于20一40岁女性,偶见于青壮年男性,结节多见于下肢,尤其是小腿后外侧,也可累及股和上肢,皮肤出现大小不等的红班性结节,可从小结节至大的浸润斑块,结节可:呈线状排列,局部肿胀,有触痛和自发痛,一般呈对称性,亦有仅发生一侧下肢,结节红斑在2一6周内愈合,并不形成溃疡,而后留下轻度萎缩疤痕和纤维性结节,逐渐消失,或出现沿浅静脉分布的棕色色素沉着,呈网状图案,也有局部皮损处留下凹陷,数月后恢复正常,偶尔有梗死引起的溃疡,可持续3一6周后愈合。结节红班可反复发作,一般无其他器官损害。红斑结节初发时可有低热,全身倦怠无力,四肢关节疼痛症状。

(一)诊断

详细询问病史与认真查体,以排除结节型皮肤血管炎的其他类型,如结节性红斑、结节性多动脉炎,脂膜炎等。本病主要诊断依据是:

1、可有结核病史或隐形感染。

2、多见于中青年女性,好发于两小腿屈侧和侧面,亦可累及单侧。

3、皮损特点为皮肤呈充血发红的结节或斑块;有自发痛和压痛,偶有溃疡,数量不等,逐渐变成棕色,可有萎缩性疤痕,消退后可留皮肤凹陷。易复发

4、可伴有高血压,无内脏损害。

5、病变组织病理:真皮和皮下肉芽肿性血管炎,血管周围有淋巴细胞和肉芽肿浸润,轻度脂膜炎。

(二)鉴别诊断

1、结节性红班是一种急,注炎症性红班结节综合征,由各种不同诱发因素引起的相同反应,可能代表一组不同的疾病过程。好发于小腿伸侧、前臂,皮损特点为结节较表浅、坚实、触痛、结节直径1-2cm,表面皮肤有红斑、水肿、瘀伤样表现、可有瘀斑,无化脓。全身症状有发热、肌肉疼痛、游走性关节疼痛;肺门淋巴结肿大。3-6周消退,可复发。组织病理:皮肤全血管炎,血管周围淋巴细胞和多形核白细胞浸润,可呈脂膜炎改变,但无坏死和血管壁的纤维蛋白样变性。

2、结节性多动脉炎好发于40一50岁男性,男女之比为4;1,皮损特点为沿动脉或其附近的膝周,腔前、趾背出现2~lOmm大小皮下结节,有疼痛与压痛,有时有搏动,表面皮肤有红斑,非特异性皮疹有紫碗、网状青班;水疱、多形红斑、斑丘疹、风团、结节性红斑等,全身症状重,有发热、高血压(50%)、肾损害(80%)、周围神经炎、胃肠道损害、肌痛、心血管系统症状等,预后极差。组织病理:中小动脉壁全层坏死性血管炎,动脉瘤形成。

3、脂膜炎常有诱因如肥胖、感染、药物、胰腺病,好发于臀、股、小腿、腹部、乳房,上肢,皮损特点为单个或多个皮下大斑块和结节,0.5~3cm,有疼痛或无痛,表面皮肤红或紫红,脂肪萎缩,皮肤凹陷,可有坏死、溃疡,但不化脓,全身症状有反复发作性发热、关节痛、骨髓受损、肠穿孔、脂肪痢等,也有高脂血症和肝肿大。累及内脏者预后差,仅有皮肤损害者预后好。组织病理:皮下脂肪水肿,坏死,炎细胞浸润。

4、变应性血管炎好发于小腿下1/3处,其次是下肢、臀部、·躯干等处,对称分布。皮损特点多形性,主要表现为紫痰、斑丘疹、血疤、溃疡、结节坏死性损害或网状青斑等。皮损可达数百个。全身症状有眼睛、肾脏、周围神经受累,肺脏受累(咳嗽、咳血)、消化道受累(呕血、便血)。组织病理:病变在毛细血管、小动脉、小静脉,为真皮内小血管炎,血管壁有中性白细胞浸润和核碎片(白细胞破碎),血管壁坏死,并有纤维蛋白样物质沉积。

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