重症肌无力发病率高,众多患者给自己判定死

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导语：“医生，医生，快帮我看看”大学生小李慌乱的说“医生，我天天都健身，但是最近发现我的手腿力量越来越小，而且常常蹲下去再想站起来就很困难，之前到了诊所看过了骨科，也并没有发现什么事，我这是怎么了？”神经内科医生看了看，根据小李所说病征答到“这是很典型的重症肌无力，看骨科当然没用。”小李听后顿时慌了神，“医生，快救救我，我这还能治吗？我还是学生，我还想继续学习。”医生笑了笑“孩子，别怕，你这只是轻度全身型重症肌无力，按照我的方法可以治愈的，并不麻烦。”

01重症肌无力是什么？

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌耐力降低，与正常人相比极其容易疲劳。

02重症肌无力具有五种类型

1、眼肌型

眼肌型重症肌无力患者仅占所有重症肌无力患者的一小部分，而该类型的重症肌无力病变范围较小，仅表现于眼外肌，并且由于病变范围小该类型患者预后效果好。

2、轻度全身型

轻度全身型重症肌无力占所有重症肌无力患者的百分之三十。该类型的患者会从眼外肌开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉，呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象。

3、中度全身型

中度全身型重症肌无力和轻度全身型重症肌无力一样，同为多数重症肌无力的多发类型，患者数量占总数量的百分之二十五。该型患者具有眼肌型与轻度全身型患者的症状，并且病征加重达到中度，同时咀嚼、吞咽及构音困难。相比之下，患者的生活自理有一定程度上的困难，但是并无无危象。

4、重度激进型

重度激进型重症肌无力较为严重，发病急，该类型的患者多于6个月内达高峰，常伴随出现肌肉瘫痪以及肌无力危象，治愈率低，且极易造成患者死亡。

5、迟发重症型

该类型的患者多数前期患有轻度或中度全身型的重症肌无力，由于没有及时发现进行相应的干预治疗，病情逐步恶化所致。具有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹的症状。常合并胸腺瘤，预后差。

03重症肌无力的病理和病因

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其病因尚不明确，可能与胸腺病毒、细菌感染有关。

经过临床及动物实验证实重症肌无力是由自身乙酰胆碱受体致敏的自身免疫疾病，病变在突触后膜。主要是血清中抗乙酰胆碱的抗体增加所致，63%～90%的重症肌无力病人血清中可以测到抗乙酰胆碱抗体，血浆交换可以暂时改善肌无力症状。抗乙酰胆碱抗体竞争性地抑制乙酰胆碱结合部位，或加速乙酰胆碱的降解，或通过补体介导的细胞毒作用而破坏乙酰胆碱，结果使有效的乙酰胆碱数目减少，导致神经肌肉传导障碍。近年来研究表明细胞免疫也参与了发病，如T淋巴辅助细胞增加，白介素－2水平升高等。

几乎所有重症肌无力病人均伴有胸腺组织异常,约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。B细胞在增生的胸腺中产生抗乙酰胆碱抗体；另一方面，胸腺、周围淋巴组织的浆细胞产生乙酰胆碱的IgG抗体，进而诱导抗原抗体反应。

另外，重症肌无力一样的发生与遗传因素有一定关系。

04重症肌无力的临床表现

各年龄组可发生，发病多在20～50岁左右。本病也可见于新生婴儿，儿童或老年，男女均可受累。

重症肌无力大都起病缓慢，例如感染或过度疲劳等可引起发病或使症状加重。主要症状为骨骼肌容易疲劳，且具有时间性特征，白天症状较轻而夜晚症状加重。大部分患者累及眼外肌、上睑肌、延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及肢体肌等。发音时带鼻音，由于下颌、软腭、舌、咽肌无力，而影响咀嚼及吞咽，饮水反呛，下颌下垂,无力闭合。若肋间肌、膈肌等受累表现为咳嗽乏力，呼吸困难。

05重症肌无力危象可分为多类

重症肌无力危象指的是急骤发生的呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能。而重症肌无力可分为3种类型的危象。

1、肌无力危象　

肌无力危象多为疾病发展所致，常见于暴发型或晚期全身型。静脉注射腾喜龙2～10mg,可见暂时好转。

2、反拗性危象　

这种危象主要见于全身型。在服用抗胆碱酯酶剂中，由于全身情况改变如上呼吸道感染、手术后、分娩后等而突然对药物不起疗效反应。

3、胆碱能危象　

胆碱能危象与其他类型危象不同，为使用抗胆碱酯酶药物过量所致。常伴有药物副作用如瞳孔缩小、出汗、唾液增多等。

06缓解、治疗重症肌无力方法

1、病因治疗

从源头上预防重症肌无力，例如过度疲劳、妊娠和感染等诱因。治疗时一定要注意用药，抑制神经肌肉传导类药品不可触及。

2、药物治疗

①胆碱酯酶抑制剂

可以利用此类药物胆碱酯酶活性力的抑制作用，暂时改善神经肌肉间的传递。

②肾上腺皮质激素

对于重症肌无力患者可以利用大剂量地塞米松、强的松等肾上腺皮质激素，从而起到抑制细胞免疫与抑制体液免疫的作用。

③免疫制剂

临床上常见的免疫制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等，利用它们可以对细胞免疫的体液免疫起到抑制作用，同时可使乙酰胆碱抗体下降。但是具有一定的副作用，易引起周围血白细胞数减少，严重时可使肾小球局部缺血坏死、恶心、心悸等。

④其他辅助药物

利用麻黄素、极化液、钾盐等药物，可一定程度上缓解、治疗重症肌无力。

结语：重症肌无力疾病大多数的人在日常生活中都已听说过，但是传入耳中的更多的是危言耸听。重症肌无力并非是传说中的不治之症，大多数的重症肌无力患者为轻度型、中度型重症肌无力，该类患者症状不会十分严重，且治疗并不困难，预后也情况良好。对于重症肌无力疾病，患者需要积极乐观配合治疗，治愈机会依旧很大。