A中国慢性炎性脱髓鞘性多发

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异型，后者包括：纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（MADSAM，或Lewis-Sumner综合征）、局灶型（focalCIDP）等。CIDP见于各年龄段，好发于20～60岁，也有儿童发病甚至新生儿发病的报道。CIDP无性别倾向，男女发病比例相近。CIDP起病隐匿，症状进展常在8周（或2个月）以上。

临床表现

一、经典型CIDP

1.运动症状：

2.感觉症状：

3.脑神经症状：

4.自主神经症状：

5.肢体震颤：

二、变异型CIDP

1.纯运动型：

2.纯感觉型：

3.DADS：

4.MADSAM或Lewis-Sumner综合征：

5.局灶型：

：（1）经典型CIDP：进展在8周（或2个月）以上，核心症状为对称的肢体无力，感觉异常，腱反射减低或丧失。（2）变异型：症状可不对称或相对局限在远端，或仅影响运动或感觉。（3）结旁抗体相关CIDP：对丙种球蛋白疗效差、震颤和感觉性共济失调症状突出、腰椎穿刺蛋白含量明显升高的需要考虑结旁抗体相关CIDP。（4）除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数CIDP使用激素治疗有效。

辅助检查

一、电生理检查

二、脑脊液检查

三、血清抗体检测

四、神经影像

五、腓肠神经活体组织检查（活检）

：必须完善神经电生理，腰椎穿刺和免疫固定电泳检查。神经电生理符合脱髓鞘改变，腰椎穿刺见蛋白细胞分离，需要考虑CIDP。结合临床表现和免疫治疗的反应有条件的可以进行结旁抗体检测。神经活检主要用于鉴别诊断。

诊断和鉴别诊断

CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：

（1）症状持续进展超过8周，慢性进展或缓解复发；

（2）临床表现为不同程度的对称性肢体无力，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；

（3）脑脊液蛋白-细胞分离；

（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；

（5）除外其他原因引起的周围神经病；

（6）除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数患者使用激素治疗有效。

这里从脱髓鞘的角度出发，对易与CIDP混淆的其他CADP和遗传性脱髓鞘性周围神经病进行鉴别。

一、POEMS（Polyneuropathy，Organomegaly，Endocrinopathy，Mprotein，SkinabnormalitySyndrome）

二、MMN

三、MGUS伴周围神经病

四、恶性肿瘤伴发周围神经病

五、Refsum病

：CIDP的诊断从某种意义上来说是除外诊断。临床、电生理和实验室检查符合，并除外上述常见的鉴别诊断及其他原因所致的CADP时，可以诊断CIDP。

治疗

一、免疫抑制和免疫调节治疗

治疗首选糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）（纯运动型CIDP首选IVIG），如两者均无效，可考虑血浆置换（或双膜法血液过滤）。朗飞结旁抗体相关CIDP患者首选血浆置换，也可考虑使用糖皮质激素治疗。

1.糖皮质激素使用方法：

2.IVIG使用方法：

3.血浆置换（或双膜法血液过滤）：

4.如出现一线治疗无效、或激素依赖、或激素无法耐受等情况，可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。对于顽固病例，尚可考虑使用利妥昔单抗。治疗过程中需随访肝、肾功能及血常规等，并密切观察可能并发的感染。

二、对症治疗及神经营养治疗

三、功能锻炼及康复

：（1）首选激素或IVIG，但纯运动型首选IVIG。（2）结旁抗体相关CIDP首选血浆置换或激素。需要注意的是，血浆置换和IVIG通常不同时使用。（3）其他免疫抑制治疗，包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等是重要的辅助治疗方法。

预后

缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70%～90%的患者对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南》编写〕

（本指南刊登于《中华神经科杂志》年第11期。如欲全面详尽了解，请看全文）

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