中枢神经系和周围神经系统疾病的肺功能表现

1中枢神经系统疾病

1.1中风大脑皮质广泛参与对自主呼吸的控制，局部梗塞对呼吸功能影响很小，而内囊或中脑、延髓梗塞对呼吸的影响则较大，中风的最初几天可有低氧血症，部分患者与陈施氏呼吸相关。偏瘫患者可见胸部不对称运动，中风后恢复期的患者仍可有吸气肌和呼气肌的肌力减弱。

1.2帕金森病表现为限制性通气障碍，最大通气量受影响较大，即使在轻度患者也有明显下降，呼吸肌耐力下降，肌电图检查显示潮气呼吸运动不协调，用力肺活量检查显示最大呼气和吸气流速降低，呼气曲线呈锯齿状。运动肺功能检查显示最大运动通气量与最大摄氧量下降，并与最大呼吸压相关。

1.3脊髓损伤脊髓损伤的呼吸功能改变与损伤水平有关，膈神经水平以上即C1和C2以上，可导致所有主要呼吸肌麻痹，需立即呼吸机通气支持治疗。颈部下段损伤可使膈肌和吸气辅助肌不受影响，但肋间吸气肌和大多数呼气肌功能丧失，患者可以保持潮气呼吸，但用力咳嗽能力明显下降。平卧位VC和FEV1显著高于立位测定值，一般情况下，损伤水平越低，对通气功能的影响越小。TLC下降，RV增高，如呼气肌功能完全丧失，FRC即等于RV。患者PEF下降，但FEV1/FVC可正常，四肢瘫痪的患者，支气管吸入乙酰甲胆碱的反应性增高，而吸入抗胆碱能药物，可产生明显的支气管效应，气道反应性也降低，其原因在于四肢瘫痪患者交感神经支配作用缺失，主要为胆碱能神经起作用。

在脊髓损伤的最初几天，部分患者可出现明显的低氧血症，损伤水平越高，换气功能异常越明显，在C4水平，常可以出现PaCO2升高。胸段脊髓损伤对肺功能的影响相对较小。

1.4运动神经元病变肌萎缩性脊髓侧索硬化症病变可累及延髓和脊髓运动神经元，导致呼吸肌包括膈肌和其它呼吸肌肌力重度下降，肺功能表现为VC下降，RV增高，TLC可正常，用力呼吸流速容量曲线在呼气相和吸入相末段突然中断。

呼吸中枢对CO2的通气反应下降，且与最大呼吸压降低相关，PaCO2升高通常提示呼吸肌力严重下降，患者预后较差，与预后相关的肺功能检查指标包括最大吸气压、VC和吸鼻法吸气压。

2周围神经和肌肉病变

2.1格林巴利综合征本病多发神经炎患者肌力在数日或数周内减弱，约30%需机械通气支持治疗，作为开始通气治疗的指标，肺功能结果比血气更为敏感。有研究认为可将VC15-20ml/kg体重或低于60%预计值或VC下降超过30%作为开始通气治疗的指标，也有将最大吸气压30cmH2O或最大呼气压pxH2O作为通气指标。

2.2重症肌无力患者呼吸肌肌力下降，耐受性降低，跨膈压降低，肺容量下降，用力流速－容量曲线可见上气道阻塞表现，在应用抗胆碱脂酶药物治疗后，患者的肺容量可增加，最大呼吸压升高，但呼吸肌耐力常无明显改善。

2.3杜兴氏营养不良儿童患者在10岁前VC可随年龄正常增长，但10岁后进入平台期并逐渐下降，每年约下降8%左右，重度患者RV升高。VC下降与死亡率相关。弥散功能一般正常，重度患者如出现PaCO2增高，提示预后较差

2.4肌强直性营养不良患者呈限制性通气功能障碍，VC及MVV降低，最大呼吸压降低，最大呼气压下降较最大吸气压下降更为明显，对CO2的通气反应减退，可合并有慢性高碳酸血症。部分患者潮气呼吸可有特征性的不规则呼吸，与脑干损伤患者呼吸相似，其原因不明。