来那度胺治疗慢性难治性亚急性皮肤红斑狼疮

致编辑：已证实沙利度胺对数个病例系列的难治性皮肤红斑狼疮（CLE）有显著疗效1。然而用药须权衡临床获益和其发生率较高的周围神经炎副作用。来那度胺（LND）是沙利度胺的类似物，在小样本的病例系列中显示对难治性CLE有效2-5。然而，有报道认为LND与系统性红斑狼疮的发生和停药后病情复发（75%）有关2-3。本研究为单中心回顾性研究，纳入经组织病理学确证为CLE，年到年5月接受LND治疗的患者。患者经羟氯喹治疗无效，而包括沙利度胺、糖皮质激素、甲氨蝶呤和（或）阿维A等二线系统用药方案无效或耐受性差。本研究的主要评价指标是治疗3个月后改良皮肤红斑狼疮病面积和严重度指数（RCLASI）评分下降≥50%的患者数3。

纳入研究的16例患者（表I）中，有14例患者曾接受沙利度胺治疗，其中11例因为包括周围神经炎（n=3）的副作用停药。LND治疗后，患者RCLASI的中位数从治疗前的23（范围11-48）降到治疗后的4（范围0-37），显著降低（P＜.）（图1）。14例患者（88%）治疗有效。13例患者LND逐渐减量，未见复发（表I）。12例患者（75%）出现副作用，绝大多数为1级或2级，其中最常见的为乏力（n=7）、失眠（n=3）、头痛（n=3）、头晕（n=2）、体重减轻（n=2）、盗汗（n=2）和不伴系统性红斑狼疮（SLE）的关节痛（n=2）。3例患者出现3到4级的副作用，是否与LND有关有待进一步研究。这些严重副作用包括：中性粒细胞减少（/mm3），未停药但自行恢复；第二，严重肌肉痛，继续服药未再发生；有1例患者可疑发生短暂性脑缺血发作，而停用LND。。根据系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）标准，两名既往有SLE病史的患者分别在LND治疗26和36个月时SLE病情复发。无SLE病史的患者未见SLE发生。已有3个病例系列研究（共22例患者）阐述LND对难治性CLE的作用2-5。21例患者中有19例（90%）CLASI评分下降≥50%2-5。本研究中的4例患者和既往文献报道的7例患者经沙利度胺治疗无效，但LND治疗效果显著2,3。如前述，无周围神经炎新发或加重的情况发生3,5。因此，对于严重或难治性的CLE，LND可能是沙利度胺的另一种治疗选择。本研究的不良事件发生率（75%）高于既往研究，但绝大多数症状较轻，且不需停药即可缓解3。1例患者疑有短暂性脑缺血发作，但未能证实。可予小剂量阿司匹林避免血栓栓塞风险。由于有SLE病史的两例患者SLE复发的时间分别是治疗后第26和36个月后，故不认为与LND相关。本研究发现LND使88%患者的皮损得到改善，我们相信这证实LND对CLE有效。逐步减少剂量至最小维持量，是防止复发的有效手段。

感谢LauraSmales（BioMed杂志编辑，加拿大多伦多）对本文的英文润色。

FerielFennira,MD,a*FrancoisChasset,MD,a*MartinSoubrier,MD,PhD,bNadègeCordel,MD,dAntoinePetit,MD,candCamilleFrancès,MDa

universitéParis6,AP-HP,ServicedeDermatologie-Allergologie,H?pitalTenon,auniversitédeClermontFerrand,ServicedeRhumatologie,H?pitalG-Montpied,banduniversitéParisVII,APHP,ServicedeDermatologie,H?pitalSaintLouis,cFrance;UnitédeDermatologieetmedicineInterne,CHUdePointeàPitre,duniversitédesAntilles,Guadeloupe

*以上作者对本文有同等贡献。.

筹资渠道：无。

利益冲突：无申明。

通讯作者：CamilleFrancès,MD,AP-HP,ServicedeDermatologieetd’Allergologie,universitéPierreetMarieCurie,H?pitalTenon,4ruedelaChine,ParisCEDEX20,France

邮箱:camille.frances

REFERENCES

1.Cortés-Hernández,J.,Torres-Salido,M.,Castro-Marrero,J.,Vilardell-Tarres,M.,andOrdi-Ros,J.Thalidomideinthetreatmentofrefractorycutaneouslupuserythematosus:prognosticfactorsofclinicalout







































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