掌握这些知识点,诊断不典型周围神经病不再

导读

临床上我们最常见的周围神经疾病就是“手套-袜子”样对称分布的感觉受损，远端对称的肌力减退。但是，也有很多表现不那么典型的前来混淆视听。不过事情的难点和突破口往往就在其不寻常之处。因此，面对表现为周围神经疾病的患者，我们须知道有哪些可能的突破口，或警示症状（表1）。

另外，在诊断周围神经系统疾病时，我们需要经历四个步骤：①判断是否为周围神经系统的病变；②累及的功能；③累及的解剖学及病理学结构；④可能的诊断。每一步都有很多学问，在此暂且不讲步骤①②，而将重点放在③④。也就是说，本文将就周围神经系统疾病诊疗过程中的一大突破口——“不对称性”，结合自己的临床经历做了一些总结，和大家谈谈面对“不对称的周围神经系统疾病”可以如何做定位和鉴别诊断。

相关术语

首先，在翻阅既往文献和教科书的时候，我发现在周围神经疾病的术语上说法不一，因此，本文参照教科书和指南里的用法就术语先做一个梳理。

?周围神经系统疾病（peripheralneuropathy，PN）指所有累及周围神经系统的疾病，包括了多发性周围神经病，神经根/神经丛疾病，单神经病和多发性单神经病（又称多灶性神经病）。神经病（neuropathy）在无特殊备注的情况下可以和PN混用。

?多发性周围神经病（polyneuropathy）指的是PN的一种，有些地方称之为周围神经病，或远端对称性多发神经病（distalsymmetricpolyneuropathy，DSP）。

定位诊断

PN的定位诊断可以从几个维度进行。首先从受损的功能角度，需区分累及的是运动神经（大纤维），感觉神经（薄髓或无髓纤维），植物神经（薄髓或无髓纤维），还是混合性，也通常是定位的第一步。

第二步需要从解剖学角度（图1）来定位，可以分成前角/后角，神经根/神经丛，单神经病，多数性单神经病（又称多灶性神经病）和多发性周围神经病。

图1周围神经系统疾病的解剖学定位和相应的不对称分布模式

第三步，则需要鉴别病理上累及的是轴索、髓鞘还是神经元。

在临床诊疗中，以上三步的每一步，都需要“临床”和“肌电图”两方面证据互相支持和佐证方能确定。必要时需神经活检进一步明确。

而“不对称”这个特点对定位的提示又是什么呢？笔者认为主要在解剖学这个维度。不对称的周围神经系统疾病最主要见于多数性单神经病（多灶分布）及单神经病（按受累神经支配区分布），也可见于神经根/神经丛疾病（按皮节或肌节分布）。也就是说当出现不对称分布的PN，则基本不考虑多发性周围神经病了。而具体的鉴别诊断则需要根据不同的不对称模式进一步分类。

鉴别诊断

不对称的周围神经其实有很多鉴别诊断。但是从临床实用角度出发，当面对病史长达数年后仍然不对称的周围神经病，主要需考虑免疫性、感染性、肿瘤性及嵌压。根据不同的不对称模式又可以有相应的鉴别诊断。其中在鉴别诊断上最难的当数多数性单神经病（表2）。

HNPP：遗传性压力易感性周围神经病；MMN：多灶性运动神经病

在众多的可能病因中，你不能忘记的有三个病因：

?CIDP的变异型Lewis-Sumner（LSS）

有人称之为慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）和多灶性运动神经病的混合体，是CIDP的变异型，因此诊断需首先符合CIDP的诊断标准。以不对称起病，临床表现为多发性单神经病，运动感觉均受累。脑脊液存在蛋白细胞分离。在电生理上，除了CIDP的表现，还有一个特点就是传导阻滞。治疗上目前首选IVIG，对IVIG效果不佳可换用或加用糖皮质激素。

?血管炎

多数为运动感觉均受累，且伴有明显疼痛，有约10%患者仅单纯感觉神经受累。神经电生理也以不对称和非长度依赖性为特点。腰穿可有蛋白、细胞的增多，但该指标不敏感。神经活检可明确诊断。但需要注明的是，神经活检未发现血管炎并不能排除诊断。其实，血管炎性周围神经病是一个总称，其中又按具体的病因可以分为很多类（图2），但不同病因在PN症状上无明显差别，常常需要结合系统症状和指标才能进一步确定。

图2血管炎的分类

治疗上，系统性血管炎所致PN，应遵循基础疾病治疗的指南。对于非系统性血管炎所致PN，可采用糖皮质激素治疗；病情严重者，可加用环磷酰胺冲击治疗。

?多灶性运动神经病

特点是单纯运动受累（缓慢或阶梯样进展，局限性，不对称肢体无力，主要累及上肢），无客观的感觉障碍（除了下肢可有轻微的振动觉异常）。电生理上的特征为传导阻滞。另外可存在血清抗神经节苷脂抗体GM1IgM滴度增高。对静脉免丙种疫球蛋白（IVIG）效果佳，不建议用糖皮质激素和血浆置换。

要点总结

?“不对称分布”是周围神经系统疾病的不寻常点，一旦出现需提高警惕。

?“不对称分布”提示周围神经系统疾病在定位上可能为多发性单神经病（多灶分布），单神经病（按受累神经支配区分布）或神经丛/神经干（按皮节或肌节分布）。

?对于呈多灶分布的周围神经系统疾病，鉴别诊断时不能忘记血管炎、Lewis-Sumner、多灶性运动神经病。

参考文献：

[1]CallaghanBC,PriceRS,FeldmanEL.DistalSymmetricPolyneuropathy.Jama,,(20):.

[2]CallaghanBC,PriceRS,ChenKS,etal.TheImportanceofRareSubtypesinDiagnosisandTreatmentofPeripheralNeuropathy.JAMANeurology,,72(12):.

[3]CollinsMP,HaddenRD.Thenonsystemicvasculiticneuropathies.NatureReviewsNeurology,,13(5):-.

[4]KellyGG,TedMB,MichaelPC,etal.Vasculiticneuropathies.LancetNeurol;13:67–82.

　　　　　　　　　　　　　　　　







































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