病例分析一例恙虫病引起周围神经系统损

作者：刘巍、林鸿新、张宏伟

编辑：刘胜乐

病例资料

病例简史

患者欧某，老年女性，67岁。

因“发热伴头痛15天，热退后双下肢乏力10天”入院。

现病史：

患者于年9月26日被虫子叮咬（具体不详）后出现发热，为持续性高热，最高体温39℃，伴头痛，为持续性钝痛。无盗汗、口周疱疹、咳嗽、咳痰、腹泻，无肢体乏力、肢体麻木。于当地诊所对症治疗发热无好转。

10月2医院就诊，发现左锁骨上见一0.3cm*0.2cm的“烟头烧灼样”焦痂。查血常规：白细胞：5.06*/L，血红蛋白92g/L。G6PD：U/L。BNP：pg/L，CKMB：10.07ng/ml。未查肥达—外斐试验，头颅MRA：1、双侧大脑多发腔隙性脑梗塞，2、脑白质疏松。考虑“恙虫病、G6PD缺乏症”，予阿奇霉素抗感染及等治疗后发热逐渐消退。此后开始出现双下肢不对称性乏力及排尿困难，左侧可抬离床面，右侧可在床面上移动，伴左侧下肢膝部以下浮肿，为凹陷性水肿。

10月11日入我院神经内科住院治疗。入院时已无发热，主要表现为双下肢不对称乏力及排尿困难。10月12日生化：钾6.22mmol/L，尿素30.1mmol/L，肌酐.5umol/L，白蛋白24.7g/L。提示急性肾功能损害，予以留置导尿、降钾、利尿、激素调节免疫等治疗。治疗后肾功能损害及双下肢乏力逐渐好转。10月17日行腰穿检查。

10月22日转入我科治疗。入科后主要表现为排尿困难及行走不稳。

既往史：平素体健。

家族史：家族中无类似病史。

个人生活史：发病前有左颈部蚊虫叮咬史，长期务农，未到疫区，无疫水接触史。

专科查体

年10月2日神经内科查体：

1）神志清楚，高级皮质功能正常，颅神经检查无异常。

2）肌力：左上肢：远端5级、近端5级；右上肢：远端5级、近端5级；左下肢：远端4级、近端4级；右下肢：远端3+级、近端3+级。

3）左侧巴宾斯基征阳性。颈强直，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。

年10月22日我科查体：

1）持续留置尿管。

2）神志清楚，高级皮质功能正常，颅神经检查无异常。

3）肌力：左上肢：远端5级、近端5级；右上肢：远端5级、近端5级；左下肢：远端4+级、近端4+级；右下肢：远端4+级、近端4+级。闭目难立征阳性，左侧Brudzinski征阳性。颈软，脑膜刺激征阴性。

4）功能检查：Ashworth分级：双上肢0级，双下肢0级。Barthel指数：总分85分（进食10、洗澡5、修饰5、穿衣10、大便控制10、小便控制0、如厕10、床椅转移15、平地行走45m15、上下楼梯5）。

辅助检查

脑脊液IgG指数脑脊液部分：脑脊液白蛋白、脑脊液IgG正常。

脑脊液IgG指数血清部分：白蛋白降低、免疫球蛋白G正常。

脑脊液寡克隆电泳：脑脊液免疫球蛋白G弱阳性。

脑脊液结核菌涂片、脑脊液培养未见异常。

-10-23

尿常规：黄色浑浊，白细胞：3+，隐血1+，白细胞定量/uL（11月02日复查各项指标已正常）。

-10-28

中段尿培养：大肠埃希氏菌，对头孢他啶、哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南敏感，对头孢唑啉、头孢曲松、左氧氟沙星耐药。

-10-11脑电图：基本节律为8-10Hz20-40μVα活动，波形欠规整，调节、调幅不良。两侧波幅、波率不对称。极少14-25Hz10-30μVβ活动散在出现，较多4-7Hz20-60μVθ活动短、中、长程在出现各导联。印象：轻-中度异常脑电图。

-10-24体感诱发电位：双上肢正常范围体感诱发电位，双下肢异常体感诱发电位（中枢段P40潜伏期延长）。

-10-24肌电图：未见特征性改变。

目前诊断

1.吉兰-巴雷综合征

（1）排尿障碍

（2）步行障碍

（3）日常生活基本自理

2.恙虫病

3.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症

4.多发腔隙性脑梗死

5.中度贫血

6.动脉粥样硬化症

7.泌尿系感染

治疗方案

一般治疗：

低盐低脂低胆固醇饮食；留置尿管，会阴护理，预防跌倒，预防泌尿系感染、深静脉血栓形成等并发症。

药物治疗：

神经内科予以复合维生素B补充维生素、地塞米松（5mg、1次/日）连用10天、改善微循环、纠正肾功能损害（补液、降钾、利尿及护肾）、及纠正贫血支持治疗。

转入我科后继续补充维生素、营养神经、改善微循环、纠正贫血、抗感染及营养支持等。

康复治疗：

改善排尿功能、平衡功能训练为主，予以间歇性

导尿、膀胱区磁热疗法、干扰电、普通针刺、平衡训练、

步行训练等。

讨论内容

患者病情属于中枢神经系统损害还是周围神经系统损害？

该患者的预后？

吉兰-巴雷综合征

概述

吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。

病因

分型

以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。

近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。

临床表现

前驱症状：发病前1-4周左右感染史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。

急性或亚急性起病：40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。

弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼吸机麻痹。

感觉缺失：“手套袜套样”改变。

颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。

自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营养障碍等。

单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于四周后肌力开始恢复。

辅助检查

诊断要点

1）急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史

2）四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹症状

3）脑脊液蛋白-细胞分离现象

临床治疗

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