神经莱姆病lyme

神经莱姆病

森林蜱能传播对人健康，危害严重的两种传染病：蜱传脑炎和包柔氏螺旋体菌感染（莱姆病）

神经莱姆病疾病概述：

莱姆病是由伯氏疏螺旋体引起的一种蜱媒螺旋体病。此病是一种多系统受损害的综合征，除了出现皮肤慢性游走红斑(ECM)、心脏损害、关节炎症外，还可以出现复杂的神经系统症状。

其神经系统损害的发病机制目前倾向于免疫学说和血管源性学说。临床一般分三期：一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑；二期为心脏与神经系统症状；三期为关节炎症。

莱姆病的神经系统损害表现：伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。

⑴在莱姆病的第一期，出现皮肤红斑时，病原体可能已侵犯到中枢神经系统。

⑵莱姆病第二期，神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。

辅助检查：血常规、血细菌培养、血沉、血清GOT、GPT、LDH。急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中，可查到病原螺旋体，脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高，蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义。头颅CT和MRI。

莱姆病是蜱咬性伯氏疏螺旋体多系统感染引起的自己疫源性疾病，侵犯皮肤、神经系统、心脏和关节等。天在美国康涅敌狄格州Lyme镇发现本病并命名，欧洲多数国家、俄罗斯、日本、欧洲和非洲均发现本病，我国自年首次报道，流行病学调查和病原学证实23个省（市）存在Lyme病自然疫源地。神经莱姆病是伯氏疏螺旋体导致神经系统感染。

症状体征

本病多发生在夏季，病程分三期：

Ⅰ期是蜱叮咬后2－32天，除慢性游走性红斑，可有头痛、肌痛、颈强直及罕见的面神经瘫痪，ECM常在3－4周后消失。

Ⅱ期自发生股部、腹股沟或腋窝ECM后数周，出现无菌性脑膜炎或脑膜脑炎，表现脑膜刺激征如头痛、颈强，常同时或先后出现双侧面神经麻痹，以及畏光、眼球活动疼痛、疲劳、易怒、情绪不稳、记忆和睡眠障碍、关节或肌肉疼痛、食欲下降和咽痛等；常累及周围神经、单个或多数神经根，出现剧烈根痛或肢体无力；CSF淋巴细胞增多。可出现心脏传导障碍、心肌炎、心包炎、心脏扩大或心功能不全等。

Ⅲ期常见于原发感染后数月，特征是出现慢性关节炎，常见于HLA－DR2阳性病人。少数病例可见慢性脑脊髓病，如记忆和认知障碍、视神经和括约肌功能异常等。

疾病病因

病原体Borreliaburgdorferi通过蜱咬虫媒传递，感染人和动物，但感染蜱咬后不一定发病。

病理生理

蜱叮咬后伯氏疏螺旋体侵入皮肤，在局部孵育播散，形成慢性游走性红斑，受损皮肤可培养出螺旋体（I期）。数日至数周螺旋体经淋巴管进入淋巴结或经血液播散到各器官，形成循环免疫复合物导致血管损伤，引起心肌、视网膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、脑膜和大脑病变，病理可见脑血管周围淋巴细胞、浆细胞侵润及内膜增厚，可查到螺旋体（Ⅱ期）；约10％患者变为严重慢性病变（Ⅲ期）时治疗效果不佳。

诊断检查

辅助检查:

1、脑脊液检查：可见淋巴细胞增多，－×/L，蛋白轻度增高，糖含量正常。病后4－5周可出现CSF－IgG指数增高及CSF寡克隆带，提示鞘内免疫球蛋白合成。ELISA法可迅速检出CSF和血清特异性伯氏疏螺旋体抗体，感染后3－4周出现IgM抗体，6－8周达峰，4－6个月恢复正常；6－8周出现IgG抗体，4－6个月达峰，数年内仍可测试出。患者血液、CSF和皮肤可分离培养出伯氏疏螺旋体，但不作为常规检查。

2、脑电图、头部CT和MRI检查多为正常，慢性期CT及MRI可显示脑部多灶性及脑室周围病变。

诊断及鉴别诊断:

1、诊断

神经Lyme病诊断主要根据流行病学、脑膜炎、神经根炎、脑病和脊髓病等表现和特异性血清学诊断试验，蜱咬伤史和ECM等可高度提示诊断。

2、鉴别诊断

本病应与特发性面神经炎、无菌性脑膜炎、多发性硬化、心肌炎、关节炎等鉴别，早期症状缺乏特异性，临床医生加强对本病的认识极为重要。

治疗方案

1、伯氏疏螺旋体对四环素、氨苄青霉素和头孢曲松高度敏感，早期治疗：

①四环素：mg口服，4次/d，每疗程10－30日；

②Bell麻痹口服强力霉素（mg，2次/d）或阿莫西林（mg，4次/d），3－4周；

③甲红霉素：mg口服，2次/d，10－30日。

2、脑膜炎或中枢神经系统受累可用头孢曲松[成人2g/d，儿童20－80mg/d（kg.d）、青霉素（－万单位/d，q4h）或头孢噻肟（2g，q8h），静脉滴注，连用2－4周。

疾病预防

预防包括远离蜱感染区、使用驱虫剂和在疫区穿防护服。Lyme病疫苗效果仍有争议，12岁以下儿童禁用。

用药安全网提示

1、男女各年龄均可发病，但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。

2、在莱姆病各阶段出现的神经系统症状，注意不要误诊为带状疱疹、脑膜炎、贝尔氏麻痹、脑肿瘤、多发性硬化、精神病等。

莱姆病：其临床表现一般如下：

1、皮肤病变：常为首发症状，特征性表现为慢性游走性红斑，初起为红色斑疹或丘疹，逐渐扩大成环形损害。一般出现在蜱叮咬后3—32天，好发于躯干、大腿、腹股沟、腋下等处。

2、神经系统病变：约见于15%的患者，与皮疹同时或消退后1—6周出现。表现为脑膜炎、脑神经炎、舞蹈症、小脑共济失调，出现脑膜刺激征、昏迷、面瘫或三叉神经痛等。

3、心脏病变：见于8%左右的患者，常于皮损出现3周后发生房室传导阻滞、心肌炎、心包炎或全心炎等。

4、关节病变：约见于60%的患者，多累及大关节，尤其是膝关节，反复发作肿胀、疼痛，10%的患者可转变为慢性关节炎。

5、其他表现：发热、乏力、肌痛、恶心、呕吐、结膜炎、虹膜炎、淋巴结及肝脾大等。

病例

59岁，背痛，右侧上肢力弱，颅神经麻痹

5周前发热，39.4度，颈部僵硬。当地发现血小板减少，应用抗生素治疗后，2周内血小板恢复正常。但是颈部不适越来越重，入院前一周，患者出现右手麻木，逐渐出现右手和颈部力弱。入院前2天，患者颈MR检查提示颈椎病，并颈部疼痛加重。

既往：糖尿病1年，30只香烟/日，不饮酒。无药物过敏史，已婚，家养2只狗。

入院时，患者颈部、背部、左眼疼痛。左侧眼睑下垂，因为复式，患者不愿睁开右眼。左眼内收、上视、下视困难，无眼球震颤。左侧鼻唇沟浅。双侧上肢肌力减弱，右侧手腕肌力3度，其余肌力5度。肌张力正常，右手针刺觉减退，右侧肱二、三头肌反射未引出，左侧Babinski’s征阳性。指鼻试验双侧辩距不良，步态不稳。

入院后腰穿，压力mmH2O，见下表。Gram’s染色可以见到单核细胞。头MRI见下图。

入院第二天，病情加重，双上肢肌力3度，双下肢肌力4度。ESR3mm/h。脊髓MRI增强扫描，从胸段到脊髓圆锥软脊膜增强，累及马尾。

入院第三天再次复查腰穿，压力24mmH2O（？），淋巴细胞计数增加。

入院第四天，出现呼吸困难，构音障碍。胸片提示肺不张。给与头孢三嗪治疗。

第六天，患者病情好转，呼吸困难减轻。

第七天，再次加重，呼吸衰竭，并气管插管，机械通气。

血ANCA、RF阴性，梅毒阴性。开始给与甲硝唑、强力霉素、无环鸟苷治疗。

Gadolinium-enhancedsagittalT1-weightedimagesofthelumbarspine(PanelA)demonstratesmoothleptomeningealenhancementsurroundingtheconusmedullarisandalongthecaudaequina.Fat-saturated,gadolinium-enhancedT1-weightedimagesthroughthebrainstemshowenhancementofthebilateralfifthcranialnerves(PanelsBandC,arrows)andofthebilateralthirdcranialnerves(PanelsDandE,arrows).

分析：

病例特点老年病人亚急性起病有前驱感染史以多发颅神经症状四肢乏力为主要症状

lyme抗体阳性

定位左侧眼睑下垂左眼内收、上视、下视困难-左侧动眼神经

左侧鼻唇沟浅-左侧面神经

右侧手腕肌力3度左侧Babinski’s征阳性-双侧锥体束

右手针刺觉减退-左侧脊髓丘脑侧束

指鼻试验双侧辩距不良，步态不稳-双侧小脑

双上肢肌力3度，双下肢肌力4度右侧肱二、三头肌反射未引出呼吸困难-周围神经

定性感染性疾病

答案：lyme病

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长按







































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