鱼鳞病

　　鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病，其中以遗传性鱼鳞病较为常见，其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。

1类型?

鱼鳞病分4型：显性遗传性寻常鱼鳞病、性联遗传性寻常鱼鳞病、大疱型先天性鱼鳞病样红皮病、隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。以显性遗传寻常鱼鳞病为多见。

（一）显性遗传性寻常型鱼鳞病

发生后数月发病，皮肤、毛发干燥，好发于背部及四肢伸侧，为薄的小片状鳞屑，多伴有毛囊角化，掌纹明显，甲肥厚，肘腘部不受累，有伴发异位性皮炎者。

（二）性联遗传性寻常鱼鳞病

发生后即发病，仅见于男性，胸、背、腹部及四肢皆可发生，可侵犯四肢褶皱区，鳞屑呈污褐色。可伴有角膜深浑浊。

（三）大疱型先天性鱼鳞病样红皮病（又名表皮松解性角化过度鱼鳞病）

发生后全身皮肤发红、脱屑，四肢屈侧明显，有灰褐色厚鳞屑，可呈疣状。掌拓角化。早起可见水疱及糜烂面。可伴有耳聋、角膜炎、周围神经炎及发育阻碍。

（四）隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病（又名非大疱型先天性鱼鳞病样红皮病，或板层鱼鳞病）

发出生时即发病，全身有侵软的厚角质板层，无水疱，严重者如身披铠甲，眼睑及口唇外翻，称“丑胎”常在升后数日死亡。轻者全身皮肤角质层干燥，呈羊皮纸样，较薄，光亮似火棉胶，故又称“火棉胶儿”。掌拓角化，层层剥脱，迁延很久。

2病因

一些民间医学工作者认为：鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生痿缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同，分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一，因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。

鱼鳞病”与精神神经因素有关吗？回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗，这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。

3症状

鱼鳞病多于儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。

鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病，其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。

4诊断依据

1、遗传性疾病；

2、四型的皮损表现；

3、组织病理改变

(1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；

(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；

(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

5护理方法

　　春季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。