CIDP的检查与诊断

一、电生理检查运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为：（1）运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；②运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50%以上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CMAP负相波时限增宽30%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。（2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。（3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。二、脑脊液检查80%~90%患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质通常在0.75~2.00g/L，偶可高达2.00g/L以上。约1/3的MADSAM脑脊液蛋白正常或轻度升高。三、血清抗体检测血尿免疫固定电泳和游离轻链在CADP中是必要的检测项目，可以帮助鉴别M蛋白相关周围神经病。临床疑似结旁抗体相关CIDP，需要进行基于细胞的间接免疫荧光检测法（cell-basedassays）的NF、CNTN1等抗体检测。四、神经影像周围神经超声可以对臂丛以及神经干进行测定，沿神经走行连续扫描时，在部分患者可见神经横截面积节段性增粗，也有表现为普遍轻微增粗或正常者，可能与CIDP病程、严重程度等因素有关。在MRI的T2相可见神经根和神经丛粗大，增强MRI可有神经根强化。MRI改变不具特异性，但在电生理检查不确定的情况下，对受累部位的定位有帮助。五、腓肠神经活体组织检查（活检）临床怀疑CIDP但电生理检查结果表现为髓鞘伴轴索或轴索损害时，需要行神经活检。神经活检并非常规检查，主要用于鉴别诊断。CIDP主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，雪旺细胞增生并形成洋葱球样结构，单核细胞浸润等；结旁抗体相关CIDP尚可发现髓鞘攀结构与轴膜脱离现象，但无巨噬细胞侵入。神经活检还可以鉴别血管炎性周围神经病、遗传性周围神经病和获得性淀粉样神经病。推荐意见：必须完善神经电生理，腰椎穿刺和免疫固定电泳检查。神经电生理符合脱髓鞘改变，腰椎穿刺见蛋白细胞分离，需要考虑CIDP。结合临床表现和免疫治疗的反应有条件的可以进行结旁抗体检测。神经活检主要用于鉴别诊断。CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：（1）症状持续进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的对称性肢体无力，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数患者使用激素治疗有效。声明：本文根据《中华神经科杂志》,,52(11):-《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南》节选和整理，向该杂志和原作者致谢！如有侵权，请联系