大查房第四期神经科病例讨论4

病历摘要

患者为男性，56岁，因腹痛、腹泻于年7月26日入院。患者于入院前1天食生黄瓜，当日下午左下腹隐痛，伴有下坠感和里急后重，排黄色稀便，无粘液和脓血，伴恶心区吐，呕吐物为胃内容物，不发热，次日急诊入院。查体：血压18/11kpa，心率62次/分，律齐，呼吸20次/分，心音钝，双肺呼吸音清，腹平软，左下腹压痛，肝脾未及，肠鸣音亢进，神经系统检查无阳性发现。大便常规白细胞1～3个/H.P，红细胞0～1个/HP，潜血(一)。

入院后子以禁食、输液，口服TMP和吡哌酸。入院后第5天(7月31日)夜开始发热38.50C，心率快次/分，血压21/13kpa，呼吸急促不能平卧，双下肺可闻及干性罗音，腹胀，肠鸣音减弱。当时考虑为左心衰竭，给速尿、西地兰，控制输液入量及硝普钠静脉点滴，应用氨苄霉素，氧哌嗪青霉素和庆大霉素，但体温持续C，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，意识淡漠。血气分析：PaOmmHg,低氧血症伴呼吸性碱中毒，于8月2日急转人ICU病房。体温39.9oC，心率次/分，呼吸36次/分，血压17/11Kpa，两肺罗音，腹胀加重，肠鸣音消失。神经系统检查：意识清，瞳孔左右，四肢感觉减退，键反射减低，未引出病理征，给予抗感染和监护治疗。8月6日患者诉四肢发麻无力，检查眼底正常，瞳孔左右，对光反射弱，双角膜反射迟钝，全身痛触觉、震动觉和位置觉均消失，四肢肌张力低，肌力稍弱，肢体共济失调，闭目时尤重，四肢肌腱反射极低，病理反射(一)，胸片示肺纹理增厚，体感诱发电位示额叶皮层电位偏低，顶叶皮层正常，左脑干诱发电位正常(右耳有中耳炎史)。8月11日要穿CSf压力1.96Kpa，糖5管(+)，细胞数6个/mm3，蛋白定性(土)，定量61.6mmoL/L。脑电图为轻度异常，血、粪、痰培养为绿脓杆菌。病情逐渐加重，四肢抬举无力，指鼻和持物均不准，瞳孔仍左右，角膜反射消失，四肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，全身触觉及关节位置觉均丧失，健反射消失，未引出病理征。第二次脑干诱发电位仍正常，感觉传导速度未测出，运动传导速度正常，F波未测出；头颅CT显示脑干密度稍低，大脑未发现病变。继续抗感染，静脉高营养，虽然给予Furtum、灭滴灵、多粘菌索B等多种杭菌素，交替使用，全身感染未能控制，仍发热、呼吸困难、腹胀、白细胞增多，持续肠麻痹。于9月19日发现肝脾大，皮肤黄染，病情日渐加重，但患者意识一直清楚，一般情况甚差。于9月26日行肠造瘘，术中发现腹腔内少量无色清亮腹水，一部分小肠粘膜下出血，术后病情继续恶化，高热不退，心动过速，低氧血症，皮肤黄染，尿少，全身浮肿加重，逐渐意识不清，于10月3日心跳停止。

死亡诊断：急性肠炎，肺感染，绿脓杆菌败血症，感染后神经根神经炎，多脏器功能衰竭。

尸检与病理

腹部切口，取出腹腔诸脏器后，取脊髓下段约18厘米，同时取坐骨神经、腓肠神经、肋间神经和腰大肌。

1.脊髓检查

巨检所见：脊髓置10%福尔马林固定，所见下胸、腰骶段脊髓和马尾神经未见明显异常，切面仅示后索色暗，前角和前侧索等灰白质境界清楚。

光镜所见：下胸、腰骶段脊髓示软脊膜稍增厚，后根变细，轴索髓鞘脱失变性，雪旺氏细胞和成纤维细胞增生，未见明显炎细胞浸润，后角神经细胞稍见减少，星形细胞稍多，后索严重坏变呈髓鞘结构不清，形成大小不等空泡，胶质增生较轻(图l、2)。前根神经纤维和前角细胞均未见明显异常，前索和侧索亦未见明显改变。

2.周围神经

光镜所见：观察的几条马尾神经未见明显异常。肋间神经可见呈岛状分布的有髓纤维脱失，保留部分有髓纤维形态正常。剥离的单神经纤维可见有髓纤维轴索变性髓球形成(图3)；坐骨神经与肋间神经病变相似，可见片状有髓纤维脱失,其余有髓纤维结构尚完整，病变严重区则有髓纤维全部脱失，雪旺氏细胞增生，可见轴索空泡祥变性和含脂肪的空泡样吞噬细胞，未见再生丛和炎细胞浸润。腓肠神经病变最严重，有髓纤维全部脱失,可见脂质空泡细胞，轴索坏变空泡样变，雪旺氏细胞和毛细血管均见增生(图4)，但未见再生纤维。

电镜所见：有髓纤维坏变脱失，呈轴索变性，髓球形成和空泡样坏变；无髓纤维变性萎缩，雪旺氏细胞增生，未见再生纤维，可见含脂质空泡的吞噬细胞，偶见淋巴细胞，毛细血管内皮细胞增生肥大，饮液小泡增多（图5）。

3.其他脏器

可见伪膜性气管炎，融合性小叶性肺炎和肺小叶脓肿，肺组织纤维化；胃多发性小溃疡和伪膜性结肠炎；肝脂肪性变,脾、肝、肾淤血。

病理诊断：感觉性神经元周围神经病，可能为细菌感染中毒所致神经元损伤，死于全身感染，多脏器功能衰竭。

附图

讨论

感觉神经元病(sensoryneuronopathy)是近年来（注：按本例当时报告的时间）通过实验性神经病理和动物模型提出来周围神经病的一个类型。主要见于药物中毒、遗传代谢、感染中毒和恶性肿瘤相关神经元神经病等。国内尚未见报道。本例临床特点：首先是肠道感染(细菌、病毒)几天后出现呼吸窘迫、肠麻痹和高热不退，同时出现神经系统症状，瞳孔大小不等，全身感觉丧失，严重感觉共济失调，四肢腿反射消失，肢体无力相对较轻，意识清楚，电生理检查示运动神经受累极轻，MCV、BAEP均未发现异常，仅F反射未测出，提示感觉神经严重损害，腰穿CSF压力和细胞正常，蛋白61.6mmol/L,当时诊断感染后神经根神经病变异型:感觉性GBS和Fisher综合征。尸检脊髓和周围神经病理所见:①脊髓前角、前根、前索和侧索未见病理改变；②脊髓后根和后索，即后根神经节的中枢端神经纤维严重轴索坏变和脱失；③混合神经的坐骨神经和肋间神经可见岛状有髓纤维坏变、脱失，与保留正常有髓纤维区相间存在，而纯感觉型的腓肠神经则全部严重轴索坏变脱失，未见到正常纤维和再生纤维，提示后根神经节远端部分神经纤维有严重轴索变性；④电镜所见不仅可见有髓纤维病变，而无髓纤维亦严重坏变脱失，提示植物神经纤维亦遭损害。综合病理所见，诊断符合感觉神经元病。

关于病因和发病机理：此种感觉性神经元病(或感觉、植物神经病)临床报道甚少，其发病机理是有其结构和功能基础的，即感觉性神经节包括后根神经节、三叉神经半月节和交感神经节等，其血管内皮细胞间的紧密连接缺如，是血-神经屏障薄弱之处，易遭某些有害因子的损害，其常见的原因文献报道有：①中毒：甲基汞中毒，抗癌药阿霉素中毒，也就是抑制丝状核分裂药物均可造成选择性神经节的损害；②过量维生素B6可造成此病，有人用维生素B62克/日，喂大鼠3-4周后出现选择性神经节病变，以此可造成感觉性神经元神经病的动物模型；③恶性肿瘤所致的癌性神经病，文献报告肺癌常伴发感觉性神经病，称肿瘤相关性亚急性感觉神经元神经病，多见于小细胞肺癌，并可见抗神经核抗体（ANNA-1)或称Hu抗体，因此可称为小细胞肺癌抗Hu阳性感觉神经元病；④感染中毒，细菌毒素或病毒可造成类似的感觉性神经元神经病，本病例食生黄瓜引起腹泻，肠道感染为首发症状，5-6天后出现高热、呼吸窘迫、肠麻痹和感觉性共济失调等神经症状，电生理检查以感觉神经损害为主，病理所见选择性后根和后根神经节为主要病变。电镜下可见无髓纤维即植物性纤维亦遭损害，而运动系统的前角、前根和前索均未见病变。病理联系临床不仅可以解释感觉性共济失调的症状，对其呼吸窘迫和持续性肠麻痹可以少用植物神经损害加以解释，故符合感觉性神经元病(或感觉性植物性神经元神经病)的诊断。死亡原因为感染未能控制，多脏器功能衰竭。

关于鉴别诊断，文献曾有报告感觉性共济失调型神经根神经病，也有称为假性脊髓痨型神经根神经病。若从本患者临床所见以全身感觉丧失为主，健反射消失，伴有轻度运动肌无力，CSF有蛋白与细胞分离，临床诊断感觉型GBS似有一定根据，但MCV正常。病理改变见如此选择性感觉神经损害，运动神经未见损害，特别是病理改变是以轴索变性为主，未见脱髓鞘性病变，也未见再生纤维，所以不支持炎性脱髓鞘神经根病诊断。如此高度选择性后根神经节中枢端和周围端严重轴索变性，符合感染中毒性感觉性神经元病的诊断。

（病例提供：医院；来源：北京市神经科临床病理讨论文献汇编）

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