吉兰巴雷综合征的诊断,并没有那么简单温

2022-4-22 来源:本站原创 浏览次数:

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导读

吉兰-巴雷综合征(GBS)及其变体具有数种亚型,正确诊断GBS相关疾病可以避免不必要的检查,并且有助于早期进行免疫治疗。GBS相关疾病的临床表现多种多样,本文回顾了表现为急性弛缓性麻痹及脑干综合征患者最重要的鉴别诊断,并强调了GBS相关疾病一些更罕见的表现。

吉兰巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)是一个总称,描述了一组异质性的相关疾病,其中包括米勒费雪综合征(MillerFisherSyndrome,MFS)和GBS亚型(见表1)。

GBS的疾病谱

GBS有一个主要的变体,即MFS。5%的MFS患者在疾病过程中出现无力,这表明MFS和GBS形成了一个连续的疾病谱。GBS和MFS可细分成若干亚型,共同形成综合征分散和重叠的连续谱系,影响颅神经和肢体(图1)。虽然从神经生理学上看,GBS相关疾病可分为轴突和脱髓鞘类型,但根据临床标准进行分类更为有帮助。

图1GBS和MFS及其亚型的无力类型

GBS和MFS及其亚型形成连续的独立和重叠综合征谱,阴影区表示无力的类型;双轮廓表示存在共济失调;“ZZZZZ”表示嗜睡

“经典”型GBS患者有3个亚型可表现为四肢轻瘫。这些表现包括:GBS的咽-颈-臂变异型,可引起延髓麻痹、颈部、上肢无力;下身轻瘫型GBS,可引起双侧下肢无力;双侧面肌无力伴感觉异常型,可引起双侧面部无力和四肢远端感觉障碍。

MFS的特征是眼肌麻痹、小脑状共济失调和无反射,但不出现四肢无力。网状结构受累的患者可出现意识障碍,据称是中枢神经系统(CNS)亚型,称为Bickerstaff脑干脑炎。根据有无眼肌麻痹或共济失调,也有几种MFS不完全类型。另外,变体之间也有重叠。例如,眼肌麻痹、共济失调和肢无力患者据称有MFS和GBS的重叠。

脱髓鞘型经典GBS(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)发生面肌无力和运动颅神经受累比轴突型(急性运动性轴索神经病)更常见。MFS存在共济失调,属于中枢神经系统亚型,Bickerstaff脑干脑炎还有额外的嗜睡。

临床诊断要点

病史特点

90%以上的GBS患者具有上呼吸道或消化道感染症状。空肠弯曲菌感染、急性细菌性胃肠炎是最常见的先行感染。腹泻和出现神经系统症状之间的平均时间间隔为10天,但也可以短至3天或长达6周。

还有几种其它细菌和病毒感染与GBS有关,包括:流感嗜血杆菌,肺炎支原体,巨细胞病毒,EB病毒和水痘带状疱疹病毒。其余的一些没有先行感染症状患者仍可能有隐匿无症状感染。

此外也有非感染的关联报告,包括肠胃神经节苷脂用于治疗周围神经病变,以及各种疫苗(例如H1N1流感疫苗),自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、免疫抑制药物(如抗TNFα治疗)和手术。

大多数GBS和MFS亚型中,神经症状发作表现为远端感觉异常,而不是无力。这种特点还支持多神经病的存在。许多GBS患者还报告有背部疼痛,可能表示存在神经根炎。

诊断框架

目前针对GBS、MFS和其亚型有一个新型诊断框架,很可能有助于将来早期对疾病进行诊断和分类。GBS相关疾病患者的关键检查结果为相对对称的无力,尽管一些患者出现非对称且罕见的一侧肢体无力。

表现为双侧弛缓性肢体无力的患者可诊断为经典GBS(四肢轻瘫),同时存在面部无力则可高度怀疑经典GBS。远端肢体麻木、感觉异常或疼痛可能是最初症状。无力是往往进行性加重,并可能累及呼吸肌和颅神经。以往人们认为GBS仅影响外周神经,但事实上并非如此,10%的患者深部腱反射表现为正常甚至活跃。

眼肌麻痹、共济失调且无反射的患者可确诊为MFS。单独MFS患者没有四肢无力。额外存在嗜睡的患者则有Bickerstaff脑干脑炎,也有缺乏眼肌麻痹或共济失调的不完全的MFS类型。不同亚型间可能存在重叠。表现为四肢无力的MFS或Bickerstaff脑干脑炎患者可诊断为重叠型GBS。具有明显眼肌麻痹或共济失调的患者一定有重叠MFS。

疾病进程

所有GBS亚型的核心临床特点为特征性的疾病病程。尽管出现GBS复发的患者高达10%,但90%的患者表现为单相病程。治疗相关临床波动可能在启动免疫治疗后8周内发生,并且是单相病程的一部分。

初次发病后8周恶化或尽管采用适当的免疫治疗但仍恶化3次以上患者,应诊断为急性发作慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病,而非GBS。尽管采用了适当的免疫治疗,但GBS患者的总死亡率为9%,并且17%的患者留下了严重的残疾。MFS预后一般良好。

辅助检查

最重要的早期调查是神经影像学检查,以排除炎症、缺血性或结构性原因引起的无力。对于GBS病例,脑和脊髓的MRI检查结果应该为正常,有时可能存在近端神经根的强化。

对于MFS和GBS的咽-颈-臂变异型,脑MRI扫描有助于排除脑干病理学表现,包括急性卒中引起的弥散受限。MRI增强扫描有助于排除脑膜的病理学表现,特别是颅底部位。MRI上T2WI的异常信号变化可见于11%的Bickerstaff脑干脑炎患者,并可能累及中脑上部、丘脑、小脑或脑干。

通常,患者的脑脊液表现为蛋白细胞分离现象(蛋白升高,细胞计数正常)。在一系列的研究中,49%的患者的脑脊液蛋白在第1天升高,88%的患者在2周后升高。15%的病例有轻度细胞增多。

虽然疑似GBS的患者应早期进行神经传导研究,但在第1周这些往往为非诊断性,不应依赖这些检查。如果对诊断有任何疑问,在第一周后重复进行脑脊液检查和神经传导研究则非常重要。血清抗神经节苷脂抗体检测有助于支持诊断,但许多中心试验仅检测抗GM1与抗GQ1b抗体。

要点总结

?GBS和MFS可细分成若干亚型,共同形成综合征分散和重叠的连续谱系。

?如果出现相对对称的肢体、颅神经异常和共济失调,并且此前出现上呼吸道感染症状或腹泻,那么GBS谱系疾病应当始终列为可能的诊断之一。

?如果患者出现急性弛缓性麻痹伴面部无力,则高度怀疑GBS,需要注意10%的GBS患者存在正常或活跃的深部腱反射。

?支持这一诊断的要点包括远端感觉异常、脑脊液化验显示蛋白-细胞分离、神经传导检查、抗神经节苷脂抗体检测。

医脉通编译自:Wakerley,B.R.,Yuki,N.().MimicsandchameleonsinGuillain–BarréandMillerFishersyndromes.Practicalneurology,15(2),90-99.

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