盘点汇总血小板减少性紫癜最全治疗方案

原发免疫性血小板减少症(ITP)，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，目前公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。

阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不可或缺的重要方面。

新诊断ITP的一线治疗

(1)肾上腺糖皮质激素：

①大剂量地塞米松(HD—DXM)：40mg/dx4d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。

②泼尼松：起始剂量为1.0mg?kg-1?d-1(分次或顿服)，病情稳定后快速减至最小维持量(15mg/d)，如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用(证据等级1b)。

在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。长期应用糖皮质激素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。

(2)IVIg：主要用于：

①ITP的紧急治疗；

②不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者；

③脾切除术前准备；

④妊娠或分娩前；

⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。常用剂量mg?kg-1?d-1x5d或mg/kg给药1次(严重者每天1次、连用2d)。必要时可以重复(证据等级2c)。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全的患者。

成人ITP的二线治疗

(1)促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕(Eltrombopag)和罗米司亭(romiplostim)，上述药物均有前瞻性多中心随机对照的临床研究数据支持。此类药物起效快(1～2周)，但停药后疗效一般不能维持，需要进行个体化的维持治疗。

①rhIPO：剂量1.0μg?kg-1?×d-1×14，PLT≥×/L时停药。应用14d血小板计数不升者视为无效，应停药(证据等级1b)。

②艾曲波帕：25mg/d(顿服)，根据血小板计数调整剂量，维持PLT≥50×10^9/L，PLT≥×10^9/L时减量，PLT≥×10^9/L时停药，最大剂量75mg/d。用药过程中需要监测肝功能(证据等级1a)。

③罗米司亭：血小板生成素拟肽(Nplate，AMG)，首次应用从1μg/kg每周1次皮下注射开始，若PLT50×/L则每周增加1μg/kg。若持续2周PLT≥×10^9/L，开始每周减量1μg/kg。PLT≥×10^9/L时停药。最大剂量应用4周血小板计数不升者视为无效，应停药(证据等级1a)。

(2)抗CD20单克隆抗体(Rituximab，利妥昔单抗)：有前瞻性多中心随机对照的临床研究数据支持。推荐剂量：mg/m2每周1次静脉滴注，共4次。一般在首次注射4～8周内起效。小剂量利妥昔单抗(mg每周1次，共4次)同样有效，但起效时间略长(证据等级lb)。

(3)脾切除术：在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评价，建议检测血小板抗体(MAIPA法或流式微球法)和IPO水平。脾切除指征：

①糖皮质激素正规治疗无效，病程迁延6个月以上；

②泼尼松治疗有效，但维持量大于30mg/d；

③有使用糖皮质激素的禁忌证。对于切脾治疗无效或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾(证据等级1b)。

(4)其他二线药物治疗：由于缺乏足够的循证医学证据，以下药物需个体化选择治疗：

①硫唑嘌呤：常用剂量为～mg/d(分2～3次口服)，根据患者白细胞计数调整剂量。不良反应为骨髓抑制、肝肾毒性。

②环孢素A：常用剂量为5mg?kg-1?d-1(分2次口服)，根据血药浓度调整剂量。不良反应包括肝肾损害、齿龈增生、毛发增多、高血压、癫痫等，用药期间应监测肝、肾功能。

③达那唑：常用剂量为～mg/d(分2～3次口服)，起效慢，需持续使用3～6个月。与肾上腺糖皮质激素联合可减少肾上腺糖皮质激素用量。达那唑的不良反应主要为肝功损害、月经减少，偶有多毛发生，停药后可恢复。对月经过多者尤为适用。

④长春碱类：长春新碱1.4mg/m2(最大剂量为2mg/m2)或长春花碱酰胺4mg，每周1次，共4次，缓慢静脉滴注。不良反应主要有周围神经炎、脱发、便秘和白细胞减少等。

以上为针对血小板减少性紫癜的治疗方法汇总，血小板减少患者选择治疗方式应根据自身病情进展、病史、临床症状等综合考虑，选择适合自己的治疗方案，以便获得理想的疗效。

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