急性多发性神经根神经炎属于脱髓鞘的一种吗
2020-8-14 来源:本站原创 浏览次数:次急性多发性神经根神经炎属于脱髓鞘的一种吗?
急性多发性神经根神经炎又称急性感染性神经根神经炎(吉兰-巴雷二氏综合征),为急性起病的周围神经炎性、节段性脱髓鞘疾病。多发病于儿童及青年。男性与女性之比约为2:1。可全年散发,但夏季较为多见。多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现,约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。脑脊液蛋白质细胞分离现象(脑脊液中白细胞正常或略高而蛋白质显著增高)是本病的一个突出表现。神经电图发现神经冲动传导速度减慢及F反射延缓。本病预后较好。若能平安度过急性期,特别是危重病人能保持呼吸道通畅,维持呼吸功能,防治肺的感染合并症,则多能自愈。个别病人可死于植物神经障碍所引起的心脏骤停。在少数病例肢体残留运动障碍及肌肉萎缩对皮质类固醇治疗诸家意见尚不一致,血浆交换可用于危重病人。
多发性神经根神经炎也可呈慢性病程称为慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CID,或慢性吉兰—巴雷二氏综合征)。一般临床特征如急性病人,但病程迁延,超过3个月,且可发生缓解和复发。可急性或缓慢起病。由于髓鞘反复脱失、再生而形成洋葱头样髓鞘病理改变。胸脊液蛋白质升高较急性者更为突出,随病情的好转而有下降的趋势。皮质类固醇治疗效果显著。为避免复发,需服维持量。早期诊断和治疗可防止严重的后遗症。
其临床表现复杂多变,可有精神症状、颅内压增高、运动障碍等多种表现,容易误诊。本病是一种由感染、疫苗接种、药物或自身抗原触发的自身免疫性疾病。该患者病前有明确服用“左旋咪唑”药物史。左旋咪唑为四咪唑的左旋体,是一种广谱驱肠虫药物,近年来发现可提高机体的免疫力。20世纪80年代后左旋咪唑所致的脱髓鞘脑病报告逐渐增多,因此备受