科普糙皮病

科普：糙皮病

糙皮病又名烟酸缺乏症，因烟酸类维生素缺乏所致，临床以皮炎、舌炎、肠炎、精神异常及周围神经炎为主要特征。今天黄小兵讲坛级研究生肖丹带领大家一起了解糙皮病的病因、临床表现、诊断与治疗。

定义

因烟酸类维生素缺乏所致，临床以皮炎、舌炎、肠炎、精神异常及周围神经炎为特征的疾病。

又名烟酸缺乏症、癞皮病、陪拉格（Pellagra）、玉蜀黍疹。

烟酸

是尼克酸和烟酰胺的通称。存在于动物和植物性食物中，几乎全部在胃和小肠吸收，低浓度时依赖Na+的易化吸收，高浓度时则以被动扩散为主。在血流中的主要形式是烟酰胺。烟酸存在于所有细胞中，仅少量可在体内储存，过多的烟酸经肝脏转化由尿液排出。

膳食中约15%的色氨酸可转化为烟酸，60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸，因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量。烟酸推荐摄入量14mg/d（18岁以上成人）。色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响，当维生素B6、维生素B2和铁缺乏时使其转化变慢，当蛋白质、色氨酸、能量和烟酸的摄入受限制时，色氨酸的转化率增加。

烟酸在体内以辅酶Ⅰ(nicotinamideadeninedinucleotide，NAD)、辅酶Ⅱ(nicotinamideadeninedinucleotidephosphate，NADP)形式作为脱氢酶的辅酶在生物氧化中起递氢体的作用，参与葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。烟酸缺乏导致严重的代谢障碍，引起许多病理过程，常累及外胚叶（皮肤、神经系统、胃肠道组织）。

病因

1.摄入不足：肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等。当这些食物摄入不足，缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏症。

2.酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。

3.药物干扰：异烟肼（vitB6拮抗剂）、6-巯基嘌呤、氟尿嘧啶、吡嗪酰胺、抗惊厥药、抗抑郁药、苯巴比妥等。

4.胃肠道疾患：包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

5.先天性缺陷：如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他氨基酸的转运缺陷引起。

6.类癌综合征：由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

临床表现——皮肤（最典型）

部位：肢体暴露部位、对称出现，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次则为肢体受摩擦处。

急性：皮损初起时颜色绯红发痒，甚似晒斑，界清，边缘略高起，中心部病损较著；其后肤色迅速转变为红褐色，有明显水肿，可伴有疱疹及表皮破裂，形成渗出创面，易继发感染。病情好转时水肿及红色可渐退，痊愈时有大块脱皮，其后出现新生的粉红色皮肤增厚；也可变薄呈萎缩状，边缘有色素沉着。

慢性：水肿不明显、色素沉着、皮肤增厚、干燥、脱屑。

临床表现——消化系统

(1)舌炎：早期舌尖及边缘充血发红，并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均可呈红肿，上皮脱落，并有表浅溃疡，引起舌痛及进食下咽困难，唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥，常伴维生素B2缺乏的口角炎。

(2)腹泻：早期多患便秘，其后常有腹泻，大便呈水样或糊状，量多而有恶臭，也可带血，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。

临床表现——神经精神系统

神经衰弱常见

肢体症状

最后发展为痴呆症

周围神经炎

有严重精神症状者预后较差。

临床表现

三D症：皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)

四D症：皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)

和死亡(death)。

诊断

病史（很重要）、典型表现、实验室检查、试验性治疗

辅助检查：

血、尿中烟酸、烟酰胺，N-甲基烟酰胺（NMN）、2-吡啶酮。

血2-吡啶酮、尿2-吡啶酮/NMN、红细胞中NAD/NADP为可靠指标。

治疗

1、改善和增加营养，去除和治疗各种病因。如需长期或增加服用异烟肼者，应补充富含烟酸和色氨酸的食物，避免日晒。

2、视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺。烟酸能引起潮红，瘙痒，灼热或麻刺感，而烟酰胺则不会；但是，烟酰胺不具有烟酸降血脂或血管舒张的性能。烟酸有血管扩张作用，大剂量时患者不易耐受，每日可口服烟酰胺-mg，分次服。严重腹泻、口服有困难或不合作者，可肌注或静滴，同时补充白蛋白、其他B族维生素和铁剂等。

（以上如涉及用药，请在医生指导下使用）

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